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第一节 主动脉瓣狭窄（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第一节

主动脉瓣狭窄

一、病因及流行病学

主动脉瓣狭窄（aorticvalvestenosis，AS）的病因通常为先天性、风湿性和退行性。不合并二尖瓣病变的主动脉瓣狭窄更多见于男性，一般不会以风湿性疾患为基础，而通常病因为先天性或退行性病变。

主动脉瓣先天异常可以是单叶瓣、二叶瓣、三叶瓣或圆顶形态瓣膜。单叶瓣在婴儿期就可导致严重的主动脉瓣口阻塞，是1岁以下儿童最常见的致命性主动脉瓣狭窄病因。先天性二叶主动脉瓣通常不会造成儿童期严重的主动脉瓣狭窄，但其结构异常会导致血液湍流，损伤瓣叶，致其纤维化，增加瓣叶硬度及钙化，在成人时期引起主动脉瓣口狭窄。主动脉瓣二瓣化具有家族聚集性，为不全外显的常染色体显性遗传。因此，有必要对一级亲属行超声心动图筛查。另一种形式的先天性主动脉瓣异常是三叶主动脉瓣，但瓣叶发育不等大并且瓣叶交界的部分融合。尽管很多这样的瓣膜能保持终身的功能正常，但解剖上的异常依然会导致局部的湍流，造成瓣叶纤维化，最终发生钙化及狭窄。因此，成人三叶主动脉瓣狭窄可能是先天性、风湿性或退行性病变。

风湿性主动脉瓣狭窄是因为瓣叶交界及瓣尖的黏附及融合，瓣环处血管化，导致瓣尖游离缘的短缩与僵硬。瓣叶的两侧表面均可以有钙化结节形成。瓣口开放受限成小的圆形或三角形。风湿性主动脉瓣狭窄也常合并主动脉瓣的关闭不全，心脏也常表现为其他风湿性心脏病特征，如并发二尖瓣受累。

年龄相关的退行性钙化性主动脉瓣狭窄是当今成人AS的最常见病因，也是主动脉瓣置换的首要原因。一项基于普通人群的超声心动图研究显示，2%的65岁以上成人主动脉瓣存在明显钙化，但29%的人群存在不合并狭窄的主动脉瓣硬化改变，表现为超声心动图下瓣叶的不规则增厚，代表了疾病的早期进程。退行性改变是指正常的机械压力长期作用在即使正常的瓣膜上，也会导致增殖及炎性改变，脂质沉积、血管转换酶活性上调、肥大细胞及T淋巴细胞浸润，最终导致钙化形成。钙化首先沿着瓣叶基底的侧缘发展，很少会导致明显的主动脉瓣关闭不全。退行性钙化性主动脉瓣狭窄的危险因素与血管动脉粥样硬化相似，包括高脂血症、糖尿病、高血压及吸烟等。目前逐渐形成的共识是，退行性钙化性主动脉瓣病变同动脉粥样硬化具有很多相近的病理特征，因此采取积极措施预防动脉粥样硬化发展可延缓甚至防止钙化性AS的发展。

钙化性AS也出现在其他一些病理状况，包括Paget骨病、终末期肾病等。

二、病理生理学

对于突然发生的严重的流出道阻塞，左心室的反应是扩张及每搏输出量的减少。对于成人患者，主动脉瓣的狭窄都是长期逐渐发展的。对于先天性主动脉瓣狭窄的婴儿及儿童患者，瓣口面积并不伴随年龄增长而改变，狭窄发展相对较快。实验发现，在逐步发展的主动脉瓣狭窄的动物模型中，可很好地保持左室功能。同样，明显严重主动脉瓣狭窄的儿童及成人患者，通过左室肥厚来保持左室输出量，跨主动脉瓣会长期存在明显跨瓣压差，而心输出量并不减少，左室无扩张，患者也不出现明显的症状。明显的左室流出道阻塞特征包括：①心输出量正常时峰值收缩压差超过50mmHg；②普通成人有效主动脉瓣瓣口面积为3.0~4.0cm

2

，瓣口面积小于1.0cm

2

为轻度狭窄，瓣口面积在1.0~1.5cm

2

为中度狭窄，大于1.5cm

2

为轻度狭窄。

大部分严重主动脉瓣狭窄的患者，尽管在静息状态下心输出量可保持在正常范围，但在劳力状态下常不能相应提升。在疾病的晚期，心输出量、每搏输出量以及左室到主动脉压阶差均有下降，而同时平均左房压、肺毛细血管及肺动脉压、右室收缩及舒张压及右房压均有升高。

重度主动脉瓣狭窄的患者直到疾病的晚期，左室舒张末期容积还可以保持正常。但因为对慢性压力过负荷的反应，左室质量会增加，导致质量容积比增加。

左室壁肥厚是心脏适应性增加的血流动力学负担的主要机制。AS所诱导的收缩期室壁压力的增加，导致肌小节的平行复制表达及向心性肥厚。左室壁的增厚足以抵消压力的增加，阻塞发展较慢时，峰值收缩左室壁的张力可保持正常。据报道某些AS的患者左室壁压力与射血分数之间存在负相关，提示在部分左室壁增厚不充分的患者出现射血分数的下降及肌纤维短缩速度的减低，导致后负荷匹配不佳。而另一些更低的射血分数出现在实际心肌收缩能力下降患者中，外科手术对这种病例的治疗效果欠佳。成人AS患者，除了心肌细胞肥厚外，结缔组织也会出现绝对或相对性增生。心脏肾素血管紧张素系统的激活，胶原Ⅰ、胶原Ⅲ及纤维连接蛋白基因表达增加，心肌整体胶原量增加。胶原及纤维连接蛋白基因的表达与左室收缩末的压力正相关，而与射血分数负相关。但主动脉瓣狭窄缓解后，肾素血管紧张素活性减低，心肌肥厚也可以逆转。严重AS患者心肌的超微结构改变包括超大细胞核、肌源纤维丢失、线粒体聚集、大的胞质去无收缩物质及在间质可见成纤维细胞及胶原纤维复制增生。疾病晚期心肌功能的减低与这些病理改变有关。

严重主动脉瓣狭窄的患者，即使不合并冠状动脉狭窄，冠状动脉血流的储备也是下降的，这可能导致心肌氧供不充分。肥厚的左室心肌、升高的收缩压力、延长的射血时间均增加心肌的氧耗量。异常增高的压力挤压冠状动脉可能超过了冠状动脉的灌注压，同时舒张期冠状动脉血流灌注时相的缩短，会导致心肌氧供和需求的不平衡。心肌质量的增加使冠状动脉毛细血管网密度相对减低，而左室舒张末压的提高，在舒张期降低了主动脉与左室的压力阶差（冠状动脉的灌注压差），均使心肌的灌注受损。

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