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第8节 纤维异样增殖（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第8节

纤维异样增殖

纤维异样增殖（fibrousdysplasia）为一种不常见的骨病变，纤维组织生长于正常骨内，从而使骨的质地发生改变，引起畸形或骨折。大多数病例为单骨受累，常见位于颅骨或肢体的长骨。纤维异样增殖是基因异常疾病，不能治愈。治疗的目的仅为缓解症状。

本症可分为三种类型：单骨型、多骨型及多骨型并发内分泌障碍，如性早熟、骨龄超出正常及甲状腺功能亢进等，称为Albright病。

（一）病理

病骨膨胀，表面光滑。病变为灰白色或红灰色。触诊时硬度较高并有砂粒感。

组织学为纤维组织中含有胶原纤维。后者排列松散或呈漩涡状。结缔组织中含碱性磷酸酶较多。多骨型的病变中有玻璃样软骨小岛。

（二）临床表现

单骨型的临床症状取决于病变的部位。侵犯股骨颈时可出现疼痛和跛行。病变表浅的可有肿胀。

多骨型的骨病变常较重，常有疼痛、跛行、肢体短缩或弯曲畸形。本症易发生病理骨折。病变位于下颌骨和眼眶时，能产生奇形怪状的面容。

Albright综合征骨骼外的损害最常见的是皮肤咖啡斑。此系上皮基底细胞黑色素过多所致。尚有因卵巢早熟而产生的性早熟、糖尿病、甲状腺功能亢进和因视神经受压、萎缩所导致的视力障碍等。

X线片可见病变局部透亮度增加，其中充满钙化不好的骨小梁，宛如毛玻璃状。骨皮质受侵蚀变薄，有时呈扇贝壳状或多囊状。除近期发生过病理骨折的病例外，均无骨膜反应。

长管状骨的病变多位于干骺端并常向骨干中部扩展。

（三）治疗

病变到青春期多停止发展，因此治疗宜采用保守观察。病理骨折、进行性畸形可影响骨的连续性，毁坏面容及疼痛较重的病例有手术指征，手术包括刮除病变和植骨。长时期的疼痛和X线片上病变增长快的表明有恶变可能，应及早进行病理检查加以证实。放射疗法当为禁忌，因很可能出现肉瘤样变。

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